Síndrome de Behcet

El síndrome de Behcet es una enfermedad que se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos y que causa problemas en muchas partes del cuerpo.

Casi todos los síntomas del síndrome de Behçet se deben a una inflamación de los vasos sanguíneos. Los médicos no están seguros de la causa de esta inflamación. Algunas personas pueden haber heredado (transmitido de padres a hijos) un problema con el sistema inmunitario que los hace más propensos a desarrollar la enfermedad. Para estas personas el contacto con organismos en el ambiente, tales como virus o bacterias, puede causar que el sistema inmunitario ataque los vasos sanguíneos. No es contagioso; no se transmite de una persona a otra.

Los síntomas más comunes son: llagas en la boca; llagas en los órganos sexuales; llagas en otras regiones de la piel; hinchazón de ciertas partes del ojo; dolor, hinchazón y rigidez de las articulaciones.

Los problemas más serios pueden incluir meningitis, coágulos sanguíneos, inflamación del sistema digestivo y ceguera.

Los médicos no están seguros de cuál es la causa del síndrome de Behcet. Es poco frecuente en Estados Unidos, pero es común en el Medio Oriente y Asia. Afecta principalmente a las personas entre los 20 y los 40 años de edad. El diagnóstico puede tomarse mucho tiempo, ya que los síntomas pueden aparecer y desaparecer y quizá pueden pasar meses o años hasta que aparezcan todos los síntomas.

El síndrome de Behçet es difícil de diagnosticar porque por lo general, los síntomas no aparecen todos a la vez. Hay otros padecimientos con síntomas similares No existe prueba alguna para diagnosticar el síndrome.

Los síntomas clave para diagnosticar el síndrome de Behçet son: aftas bucales; al menos tres veces en un período de 12 meses. Aftas genitales que desaparecen y vuelven a aparecer. Inflamación del ojo con pérdida de visión. Úlceras en la piel. Resultado positivo a la prueba de escarificación (la aparición de pequeñas ronchas rojas cuando se pincha la piel con una aguja), entre otros.

Úlceras orales: como primer síntoma se observan en el 50% al 70% de los pacientes pero en el transcurso de la enfermedad son vistas en el 100% de los mismos.

Úlceras genitales: aparecen en el 80% de los sujetos.

Manifestaciones cutáneas: se observan en el 80% de los casos e implican foliculitis, pioderma, pústulas, vesículas, pápulas, forúnculos, eritema nodoso y lesiones parecidas a las producidas por el acné. 

Implicaciones oculares: se manifiestan en el 75% como iridociclitis bien del segmento anterior o posterior. Puede ir asociado a corioretinitis, papilitis óptica y tromboflebitis retinal). Las frecuentes recaídas pueden ocasionar complicaciones como glaucoma, cataratas y ceguera.

Articulaciones: la incidencia es del 65% con artralgia y artritis, sobre todo de la rodilla.

Implicaciones venosas: la tromboflebitis recurrente es típica en el síndrome de Behçet incluyéndose tromboflebitis superficial, trombosis venosa intracraneal, oclusión de la vena cava inferior o superior y síndrome de Budd-Chiari.

Implicaciones del SNC: sólo se han descrito en el 18% de los casos se expresan como meningoencefalitis, seudotumores cerebrales, neuroparálisis craneales y síntomas piramidales y extrapiramidales. Es típico que la enfermedad se inicie como una esclerosis múltiple debido a la vasculitis y obstrucciones de los vasos craneales.

Implicaciones del tracto digestivo: se han observado síntomas inespecíficos como cólicos, náuseas, vómitos, diarrea y anorexia. Otros pacientes muestran colitis ulcerosa y síntomas similares a los de la enfermedad de Crohn. La afectación esofágica es rara, pero cuando existen consisten en ulceraciones que pueden horadar debajo de la mucosa, estenosis, trayectos fistulosos y perforación.

Otros sistemas: se descrito en raras ocasiones glomerulonefritis creciente, síndrome nefrótico y amiloidosis. A nivel arterial se han descrito aneurismas de aorta y ataques isquémicos transitorios. A nivel cardíaco, miocarditis, pericarditis e infarto de miocardio. Finalmente también se ha descrito la miositis en el síndrome de Behçet

El diagnosticar la enfermedad puede tomar mucho tiempo ya que pueden pasar meses o hasta años para que alguno de los síntomas comunes aparezca. Los pacientes pueden ayudar a los médicos a diagnosticar el síndrome de Behçet llevando un registro de sus síntomas y de cuándo éstos ocurren.

Este padecimiento afecta distintas partes del cuerpo. Para poder tratar sus síntomas puede ser que los pacientes tengan que consultar diferentes tipos de médicos, entre estos:

Dermatólogos; reumatólogos; oftalmólogos; ginecólogos; urólogos; gastroenterólogos; hematólogos y neurólogos.

El objetivo del tratamiento es reducir el dolor y prevenir problemas más graves. Los tratamientos comunes incluyen: Corticosteroides (medicamentos para reducir el dolor y la inflamación). Inmunosupresores (medicamentos que ayudan a controlar el sistema inmunitario, reducir la inflamación y prevenir exacerbaciones). Descanso durante las crisis. Ejercicio moderado, como nadar o caminar durante los períodos de remisión (desaparición de los síntomas).

Fuentes consultadas: Instituto Nacional de Artritis y enfermedades musculoesqueléticas y de la piel y Medline Plus.

 

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